Agammaglobulinemia is 'n groep oorgeërfde immuungebreke gekenmerk deur 'n lae konsentrasie van teenliggaampies in die bloed as gevolg van die gebrek aan spesifieke limfosiete in die bloed en limf. Teenliggaampies is proteïene (immunoglobuliene, (IgM), (IgG) ens.) wat kritieke en sleutelkomponente van die immuunstelsel is.
Is agammaglobulinemie dodelik?
B-selle is deel van die immuunstelsel en vervaardig gewoonlik teenliggaampies (ook genoem immunoglobuliene), wat die liggaam teen infeksies verdedig deur 'n humorale immuniteitsreaksie te onderhou. Pasiënte met onbehandelde XLA is geneig om ernstige en selfs dodelike infeksies te ontwikkel.
Hoe word agammaglobulinemie oorgedra?
Pasiënte met agammaglobulinemie kan egter van die teenliggaampies gegee word wat hulle kort. Die teenliggaampies word verskaf in die vorm van immunoglobuliene (of gammaglobuliene) en kan direk in die bloedstroom (binneaars) of onder die vel (onderhuids) gegee word.
Wie het agammaglobulinemie ontdek?
In 1952 het Ogden Bruton, 'n pediater by die W alter Reed Army-hospitaal in Washington, DC (Figuur 1), die eerste geval van aangebore agammaglobulinemie in 'n 8-jaar -ou seuntjie wat aan herhalende pneumokokkale sepsis gely het.
Is XLA 'n outo-immuun siekte?
Alhoewel pasiënte met XLA oor die algemeen beskou word as 'n lae risiko van outo-immuun of inflammatoriese siekte in vergelyking met anderPIDD-kohorte, data van hierdie pasiëntopname en 'n nasionale register dui daarop dat 'n beduidende deel van pasiënte met XLA simptome het wat ooreenstem met 'n diagnose van artritis, …
