X-gekoppelde agammaglobulinemie (XLA) is 'n ingebore fout van immuunfunksie wat lewensgevaarlike infeksies en chroniese longsiekte kan veroorsaak soos brongiektase. Vertragings in diagnose is nadelig vir die prognose en lewenskwaliteit van pasiënte.
Hoe beïnvloed agammaglobulinemie die liggaam?
X-gekoppelde agammaglobulinemie (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - ook genoem XLA - is 'n oorgeërfde (genetiese) immuunstelselversteuring wat jou vermoë om infeksies te beveg. Mense met XLA kan infeksies van die binneoor, sinusse, respiratoriese kanaal, bloedstroom en interne organe kry.
Is agammaglobulinemie dodelik?
B-selle is deel van die immuunstelsel en vervaardig gewoonlik teenliggaampies (ook genoem immunoglobuliene), wat die liggaam teen infeksies verdedig deur 'n humorale immuniteitsreaksie te onderhou. Pasiënte met onbehandelde XLA is geneig om ernstige en selfs dodelike infeksies te ontwikkel.
Is agammaglobulinemie 'n siekte?
Agammaglobulinemie is 'n groep oorgeërfde immuungebreke gekenmerk deur 'n lae konsentrasie teenliggaampies in die bloed as gevolg van die gebrek aan spesifieke limfosiete in die bloed en limf. Teenliggaampies is proteïene (immunoglobuliene, (IgM), (IgG) ens.) wat kritieke en sleutelkomponente van die immuunstelsel is.
Hoe word agammaglobulinemie behandel?
Omdat 'n pasiënt met agammaglobulinemie nie in staat is om spesifieke te produseer nieteenliggaampies, is die primêre mediese behandeling om immunoglobulien (Ig) te vervang. Aggressiewe behandeling met antibiotika vir bakteriële infeksies kan langtermynkomplikasies voorkom.
