In alkaptonurie sintetiseer die ensiem wat nie is nie?

In alkaptonurie sintetiseer die ensiem wat nie is nie?
In alkaptonurie sintetiseer die ensiem wat nie is nie?

INHOUDSOPGAWE:

Anonim

In alkaptonurie kan die HGD-ensiem nie die homogentisiensuur (gegenereer uit tirosien) in 4-maleylasetoasetaat metaboliseer nie, en homogentisiensuurvlakke in die bloed is 100 keer hoër as wat sou normaalweg verwag word, ten spyte van die feit dat 'n aansienlike hoeveelheid deur die niere in die urine uitgeskei word.

Watter ensiem het 'n tekort aan alkaptonurie?

Alkaptonurie is 'n outosomale resessiewe versteuring wat veroorsaak word deur 'n tekort aan die ensiemhomogenisaat 1, 2-dioksigenase. Hierdie ensiemtekort lei tot verhoogde vlakke van homogentisiensuur, 'n produk van tirosien- en fenielalanienmetabolisme.

Wat word in alkaptonuria gedeponeer?

Alkaptonurie, of "swart urine-siekte", is 'n baie seldsame oorgeërfde afwyking wat verhoed dat die liggaam twee proteïenboublokke (aminosure) genaamd tirosien en fenielalanien volledig afbreek. Dit lei tot die opbou van 'n chemikalie genaamd homogentisic acid in die liggaam.

Watter stof word in bindweefsel in alkaptonurie neergelê?

Oormaat homogentisiensuur en verwante verbindings word in bindweefsel neergelê, wat veroorsaak dat kraakbeen en vel donkerder word. Met verloop van tyd lei 'n opbou van hierdie stof in die gewrigte tot artritis. Homogentisiensuur word ook in urine uitgeskei, wat die urine donker laat word wanneer dit aan lug blootgestel word.

Hoe kan homogentisiensuur weesverminder?

Behandeling met askorbiensuur twee keer per dag kan die bindweefselskade verminder, en geaffekteerde kinders is ook op 'n lae-proteïendieet geplaas. Nitisinone-terapie kan homogentisiensuurproduksie verminder.

Aanbeveel:

Waar bind die substraat aan die ensiem?

Waar bind die substraat aan die ensiem?

Die deel van die ensiem waar die substraat bind, word die aktiewe plek genoem (aangesien dit is waar die katalitiese “aksie” plaasvind). 'n Substraat gaan die aktiewe plek van die ensiem binne. Waar op 'n ensiem bind die substraat vasvra?

Gedurende ketogenese sintetiseer die lewer?

Gedurende ketogenese sintetiseer die lewer?

Tydens ketogenese sintetiseer die lewer ketoonliggame wat as energiebron gebruik kan word. Wat is die eindproduk van ketogenese? Ketogenese is die biochemiese proses waardeur organismes ketoonliggame produseer deur vetsure en ketogeniese aminosure af te breek.

Kan gevind word op endoplasmiese retikulum en die sintetiseer proteïene?

Kan gevind word op endoplasmiese retikulum en die sintetiseer proteïene?

Row ER lê onmiddellik aangrensend aan die selkern, en sy membraan is aaneenlopend met die buitenste membraan van die kernomhulsel. Die ribosome op growwe ER spesialiseer in die sintese van proteïene wat 'n seinvolgorde besit wat hulle spesifiek na die ER rig vir verwerking.

Wat sintetiseer atp tydens fotosintese?

Wat sintetiseer atp tydens fotosintese?

Tydens fotosintese in plante word ATP gesintetiseer deur ATP-sintese deur gebruik te maak van 'n protongradiënt wat in die tilakoïedlumen deur die tilakoïedmembraan en in die chloroplaststroma geskep word. Eukariotiese ATP-sinteses is F-ATPases, wat "

Watter deel van die ensiem bind met die substraat?

Watter deel van die ensiem bind met die substraat?

Die deel van die ensiem wat die substraat bind waarop ingewerk moet word, word na verwys as die aktiewe terrein. Sodra die substraat in die ensiem vasgesluit is, kan die twee groen substraatstukke maklik uitmekaar getrek word. Hierdie tipe metaboliese proses word katabolisme genoem (die afbreek van komplekse molekules in eenvoudiger molekules).