Abstract. Fosforylase kinase (PhK) integreer hormonale en neuronale seine en is 'n sleutelensiem in die beheer van glikogeenmetabolisme . PhK is een van die grootste van die proteïenkinases en is saamgestel uit vier tipes subeenhede, met stoïgiometrie (αβγδ)4 en 'n totale MW van 1,3 × 106.
Wat doen fosforilase b-kinase?
Fosforylasekinase (PhK) koördineer hormonale en neuronale seine om die afbreek van glikogeen te begin. Die ensiem kataliseer die fosforilering van onaktiewe glikogeenfosforilase b (GPb), wat lei tot die vorming van aktiewe glikogeenfosforilase a.
Wat is fosforilase b?
Fosforilase a en fosforilase b verskil deur 'n enkele fosforielgroep in elke subeenheid. Fosforilase b word omgeskakel in fosforilase a wanneer dit gefosforileer word by 'n enkele serienresidu (serien 14) in elke subeenheid. Die regulerende ensiem fosforilase kinase kataliseer hierdie kovalente modifikasie.
Wat beteken 'n fosforilase teenoor kinase?
Die sleutelverskil tussen hulle is dat Kinase 'n ensiem is wat die oordrag van 'n fosfaatgroep vanaf ATP-molekule na 'n gespesifiseerde molekuul kataliseer terwyl fosforilase 'n ensiem is wat 'n fosfaatgroep in 'n organiese molekule, veral glukose.
Watter simptome sal 'n lewerfosforilasekinase-tekort veroorsaak?
Dit staan ook bekend as PHKB-verwantfosforylase kinase tekort. Die simptome is soortgelyk aan dié by mense met GSD-IXa. Kinders met GSD-IXb kan 'n vergrote lewer (hepatomegalie), hipoglukemie, verminderde spiertonus (hipotonie), spierswakheid en groeivertragings ontwikkel wat kan lei tot 'n kort statuur in die kinderjare.
