Beta-globien is 'n komponent (subeenheid) van 'n groter proteïen genaamd hemoglobien, wat in rooibloedselle geleë is. By volwassenes bestaan hemoglobien normaalweg uit vier proteïensubeenhede: twee subeenhede van beta-globien en twee subeenhede van 'n proteïen genaamd alfa-globien, wat uit 'n ander geen genaamd HBA geproduseer word.
Wat is die posisie van aminosuur in beta-globienketting?
Die spesifieke basisvolgorde vir hierdie aminosure is: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sekelselhemoglobien (Hemoglobien S) ontstaan wanneer glutamiensuur wat normaalweg in die sesde posisie op die beta-globienketting voorkom, met valien vervang word.
Wat is die funksie van beta-globien?
Die beta-globienproteïen is een van die subeenhede van hemoglobien, 'n proteïen wat nodig is vir die suurstofdraende funksie van rooibloedselle. Mense met die sekelselmutasie in albei kopieë van die HBB-geen produseer proteïene wat saamklonter en lei tot veranderinge in die vorm en gedrag van rooibloedselle.
Hoeveel beta-globienkettings is daar?
Beta-thalassemie word veroorsaak deur die verminderde (beta+) of afwesige (beta0) sintese van die beta-globienkettings van die hemoglobien (Hb) tetrameer, wat bestaan uit twee alfa-globien en twee beta-globienkettings (alpha2beta2).
Waarvan is beta-globien gemaak?
Die hele beta-globienproteïen is 146 aminosure lank. Dit bestaan uit8 alfa-helikse – wat deur draaie verbind is – skep wat bekend staan as die “globin-vou”. Die beta-globienproteïen bind 'n heemgroep – 'n klein molekule met 'n ysteratoom wat suurstof bind.
