Volwasse neuronale seroïedlipofuscinoses is uiters seldsame afwykings. Die voorkoms word geskat op ongeveer 1,5 mense per 9 000 000 in die algemene bevolking.
Hoe skaars is Batten-siekte?
Dit is nie bekend hoeveel mense Batten-siekte het nie, maar volgens sommige skattings kan dit so gereeld wees soos in 1 uit 12 500 mense in sommige bevolkings. Dit raak 'n geskatte 2 tot 4 uit elke 100 000 kinders in die Verenigde State.
Hoeveel mense het CLN1?
Die voorkoms van CLN1-siekte is onbekend; meer as 200 gevalle is in die wetenskaplike literatuur beskryf. Gesamentlik raak alle vorme van NCL 'n geskatte 1 uit 100 000 individue wêreldwyd.
Hoe word neuronale seroïedlipofuscinose geërf?
Lipofuscinoses word geërf as outosomale resessiewe eienskappe. Dit beteken dat elke ouer 'n nie-werkende kopie van die geen deurgee vir die kind om die toestand te ontwikkel. Slegs een volwasse subtipe van NCL word as outosomale dominante eienskap geërf.
Wat is seroïedlipofuscinose?
Luister. Neuronale seroïedlipofuscinose (NCL) verwys na 'n groep toestande wat die senuweestelsel beïnvloed. Tekens en simptome verskil baie tussen die vorms, maar sluit gewoonlik 'n kombinasie van demensie, sigverlies en epilepsie in.
