Die longe is betrokke by ongeveer 80% van alle pasiënte met skleroderma. Longbetrokkenheid in al sy vorme het na vore gekom as die hoofoorsaak van dood en gestremdheid.
Wat is die lewensverwagting van 'n persoon met sklerodermie?
Mense wat gelokaliseerde sklerodermie het, kan 'n ononderbroke lewe lei met slegs geringe simptoomervarings en hantering. Aan die ander kant het diegene wat met 'n gevorderde en sistemiese weergawe van die siekte gediagnoseer is 'n prognose van enige plek van drie tot 15 jaar.
Wat is sklerodermie long?
Skleroderma-verwante interstisiële longsiekte (SSc-ILD) is 'n pulmonêre fibroserende versteuring wat gekenmerk word deur sistemiese inflammasie en progressiewe littekens van die longe wat lei tot respiratoriese versaking.
Wat is eindstadium sklerodermie?
Eindstadium longsiekte is gedefinieer as pulmonêre hipertensie wat deurlopende ambulante iloprost vereis, of pulmonêre fibrose wat deurlopende suurstof vereis, of dood van 'n skleroderma-verwante longsiekte.
Is sklerodermie 'n beperkende longsiekte?
Vroeë dood as gevolg van SSc-ILD is relatief ongewoon met 'n geskatte oorlewing van 85% op 5 jaar [76]. Ernstige beperkende longsiekte (gedefinieer deur 'n FVC ≤50% pred) is aangemeld om in 13% van pasiënte voor te kom [11].
