Die twee belangrikste plekke van glikogeenberging glikogeenberging Ons het onlangs berig dat rekombinante menslike suur-alfa-glukosidase (rhGAA, Alglucosidase alfa), 'n FDA-goedgekeurde terapie vir Pompe-siekte, aansienlik verminderde glikogeenvlakke in primêre spiere van pasiënte met GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › artikels › PMC4682885
Prekliniese ontwikkeling van nuwe terapie vir glikogeenberging …
is die lewer en skeletspier.
In watter deel van die liggaam word glikogeen gestoor vasvra?
Belangrikste plekke is in die lewer (handhaaf bloedglukosevlakke) en die Spier (verskaf energie tydens lang vas). Lewer het hoër bergingskapasiteit maar Spier het meer spasie so daar is meer glikogeen in die SPIERE gestoor. Voorloper van glikogeen wat gebruik kan word om glikogeenmolekule uit te brei en te skep.
Wat is die stoorplek in die liggaam vir glukose?
Glukose is die hoofbron van brandstof vir ons selle. Wanneer die liggaam nie die glukose vir energie hoef te gebruik nie, stoor dit dit in die lewer en spiere. Hierdie gestoor vorm van glukose bestaan uit baie gekoppelde glukosemolekules en word glikogeen genoem.
Hoe word glikogeen gestoor?
Glikogen word in die lewer gestoor. Wanneer die liggaam meer energie benodig, breek sekere proteïene genaamd ensieme glikogeen in glukose af. Hulle stuur die glukose uit in die liggaam. Wanneer iemand GSD het, ontbreek hulle eenvan die ensieme wat glikogeen afbreek.
Watter van die volgende is die liggaam se grootste glukosebergingsplek?
As die grootste orgaan in die liggaam, voer die lewer 'n aantal suiwerende en metaboliese funksies binne die liggaam uit, waarvan een is om glukose in sy glikogeenvorm te stoor. Die lewer is in staat om tot 10% van sy volume in glikogeen te bevat, in teenstelling met die 1% berging per volume wat in die skeletspiere plaasvind.
